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      1. 小兒侏儒癥的常見(jiàn)病因

        小兒侏儒癥的常見(jiàn)病因

        侏儒癥是不易治療的疾病,侏儒癥病程進(jìn)展快,嚴(yán)重降低了侏儒癥患者的生活質(zhì)量,而侏儒癥的形成原因是很多的,日常不良的生活習(xí)慣也會(huì)導(dǎo)致侏儒癥。那么,小兒侏儒癥的發(fā)病原因是什么呢?這是很多人都十分關(guān)注的問(wèn)題。

        小兒侏儒癥的常見(jiàn)病因:

        軟骨營(yíng)養(yǎng)不良:為染色體顯性遺傳,主要是長(zhǎng)骨干骺端軟骨細(xì)胞形成障礙,而影響骨的長(zhǎng)度,使骨胳變粗而不增長(zhǎng),患兒四肢粗短,但軀干校長(zhǎng),所以上半身的長(zhǎng)度大于下半身,垂手不過(guò)髖關(guān)節(jié),手指粗短,各指平齊,鼻梁低下,頭圍較大,前額突出,腹突出,腰椎前凸,臀后凸顯著,智能正常。長(zhǎng)骨的X線檢查見(jiàn)長(zhǎng)骨短,彎曲度增大,兩端膨大。

        先天性愚型:又稱唐氏綜合癥,是常染色體異常所致;純撼0。橛刑厥饷嫒莺椭悄苈浜,病兒鼻梁低下,兩眼距寬,兩眼外紕向外上,口半張,常伸舌口外,手掌紋常通貫,小指短而向內(nèi)彎曲,有時(shí)伴有先天性心臟病,染色體分析可確定診斷。

        粘多糖病:由先天性粘多糖代謝障礙,使體內(nèi)各組織細(xì)胞內(nèi)貯存過(guò)量的粘多糖所致。初生時(shí)正常。從6個(gè)月至2歲時(shí)開(kāi)始出現(xiàn)癥狀,患兒身材較矮,進(jìn)行性智力低下,皮 膚粗厚,毛發(fā)干,眼距寬、鼻梁下陷,舌大,常伴有聽(tīng)力障礙,肝脾腫大,頭大且方,手指粗而短。X線檢查可見(jiàn)全身骨胳骨化過(guò)度,蝶鞍擴(kuò)大,顱縫閉合過(guò)早,肋骨的近端窄而遠(yuǎn)端寬,形如飄帶;純耗蛑姓扯嗵窃黾印

        腎小管性酸中毒:是先天性或后天性腎小管功能障礙,引起小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,同時(shí)多伴有厭食、疲乏、無(wú)力、多飲、多尿、煩渴等。X線檢查可見(jiàn)長(zhǎng)骨的骨質(zhì)疏松和骨骺端改變,腎區(qū)鈣化影,血液生化示高氯性代謝性酸中毒,血鉀偏低,尿液多呈堿性或中性。

        克汀病 為先天性甲狀腺功能低下或缺如,俗稱呆小癥(詳見(jiàn)內(nèi)分泌病,甲狀腺功能減退癥)。

        家族性矮小體型 與家族的體格型式有關(guān),身長(zhǎng)雖有一定程度不足,但其生長(zhǎng)率、骨和牙的發(fā)育、性成熟均正常,無(wú)任何內(nèi)分泌功能異常的表現(xiàn)。

        侏儒癥的防治主要根據(jù)原發(fā)疾病而定,這里主要介紹克汀病的防治。對(duì)甲狀腺腫流行區(qū)應(yīng)供應(yīng)碘化食鹽,可降低發(fā)病率。

        侏儒癥病發(fā)病率高,而且侏儒癥是很難治療的,嚴(yán)重的破壞了侏儒癥患者的生活,所以在生活中侏儒癥患者一定要及時(shí)的治療疾病,侏儒癥患者要注意了解其中的原因。