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        小柳原田病的病因與發(fā)病機制

        小柳原田病的病因與發(fā)病機制

        在對很多原田病患者的走訪調查中發(fā)現(xiàn),很多的原田病患者都是等到病情嚴重的時候才想起要去治療原田病,這就是為什么原田病治療周期會這么長的原因。

        小柳原田病是指主要表現(xiàn)為雙眼彌漫性滲出性色素膜炎(葡萄膜炎),同時伴有頭痛、耳鳴、頸項強直以及白發(fā)、脫發(fā)、白癜風等累及多器官系統(tǒng)的臨床綜合征,又稱色素膜一腦膜炎、特發(fā)性葡萄膜大腦炎。最初由Vogt和Koyanagi ;先后報告的以眼前段炎癥為主(Vogt-小柳綜合征),以后Harada(原田)報告以眼后節(jié)為主的雙眼滲出性簡介編輯Vogt-小柳原田病(VogtKoyanagiHarada ;disease ;,VKH)是指主要表現(xiàn)為雙眼彌漫性滲出性色素膜炎(葡萄膜炎),同時伴有頭痛、耳鳴、頸項強直以及白發(fā)、脫發(fā)、白癜風等累及多器官系統(tǒng)的臨床綜合征,又稱色素膜一腦膜炎、特發(fā)性葡萄膜大腦炎。最初由Vogt和Koyanagi ;先后報告的以眼前段炎癥為主(Vogt-小柳綜合征),以后Harada(原田)報告以眼后節(jié)為主的雙眼滲出性葡萄膜炎與本病相似。多發(fā)生于青壯年,易復發(fā)。

        病因和發(fā)病機制

        病因不明,有以下兩種推想。

        1、小柳認為本病為病毒所致,但實際結果為陰性。

        2、目前多認為自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的機體,引起非特異性前軀期癥狀,另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變,而發(fā)生自體免疫反應。出現(xiàn)全身性色素細胞受損害的各種臨床體片。

        臨床表現(xiàn)

        1、前驅期表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐,頸項強直及其他腦膜刺激癥狀。小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀;原田型可高達90%,這些癥狀出現(xiàn)后不久發(fā)生葡萄膜炎。

        2、在前驅期癥狀后3~5天出現(xiàn)眼部癥狀,眼痛、眼紅、視力減退,其眼部表現(xiàn)為:

        ⑴VogtKoyanagi型,以滲出性虹膜睫狀體炎為主,也伴彌漫性脈絡膜視網(wǎng)膜炎。前房大量滲出,遮蓋瞳孔區(qū),嚴重廣泛的虹膜后粘連,眼底看不清,相連出現(xiàn)各種并發(fā)癥和后遺癥。

        ⑵Harada型:雙眼視力突然降退,以后節(jié)部改變明顯,視乳頭和黃斑部明顯水腫,逐漸形成全眼底水腫,繼而形成視網(wǎng)膜脫離。同時,伴有色素上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁,炎癥亦可向前擴散,但較小柳型為輕。

        3、聽覺及皮膚病變期在眼部癥狀起病后數(shù)周或數(shù)月后相繼出現(xiàn)耳鳴、重聽、毛發(fā)變白、膠發(fā)以及白癜風等病征。這些是迷路式中樞神經(jīng)系統(tǒng)的改變,且多為對稱性。

        4、恢復期多次反復發(fā)作者,病情逐漸加重,可出現(xiàn)虹膜萎縮,瞳孔膜閉或并發(fā)性白內障,繼發(fā)性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網(wǎng)膜下液體吸收,視網(wǎng)膜復位,視網(wǎng)膜色素明顯脫失,形成“晚霞樣”眼底(亦稱“夕陽紅”)。

        診斷和鑒別診斷

        1、臨床癥狀:雙眼彌漫性色素膜炎。前節(jié)發(fā)展為肉芽腫性炎癥,后節(jié)視乳頭及黃斑部限局性視網(wǎng)膜脫離,以及晚期的“晚霞樣”眼底。

        2、伴有毛發(fā)及皮膚等處改變。

        3、FFA檢查,早期出現(xiàn)多發(fā)性細小的熒光素滲漏點,以后擴大融合,對診斷有較大幫助。

        4、常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。

        葡萄膜炎與本病相似。多發(fā)生于青壯年,易復發(fā)。

        綜上所述,面對原田病疾病,不管你現(xiàn)在的原田病病情到什么程度,只要有積極治療的心態(tài),配合原田病醫(yī)師的治療方案,相信原田病很快就會治好。另外,在平日里,針對原田病的預防工作,就要從小事情做起,只有預防好了原田病,才能避免原田病病情再次發(fā)作。