重癥肌無(wú)力樣綜合癥一種并不常見(jiàn)的疾病，它是一種比較復(fù)雜的疾病，患了此病后會(huì)讓好多患者的生活受到困擾，給他們的學(xué)習(xí)和工作都會(huì)帶來(lái)影響，那么這種可怕又復(fù)雜的疾病出現(xiàn)后會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)呢，看下面小編就帶大家具體的來(lái)了解一下。

重癥肌無(wú)力樣綜合癥癥狀有什么表現(xiàn)

重癥肌無(wú)力的臨床表現(xiàn)：任何年齡均可罹病，女略多于男性。我國(guó)患者中14歲以下兒童占15%～25%。成人MG有兩個(gè)發(fā)病高峰，第一個(gè)為20～30歲，以女性多見(jiàn)，常伴胸腺增生;第二個(gè)為40～50歲，以男性多見(jiàn)，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病。

MG起病隱匿，多在2歲以后，兒童占所有病例的10%，女多于男。肌無(wú)力的特點(diǎn)包括晨輕暮重，休息后好轉(zhuǎn)，重復(fù)用力加重等。最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是眼外肌不同程度的無(wú)力，如雙上瞼下垂和眼球活動(dòng)受限而產(chǎn)生復(fù)視。約1/4可以自行緩解，僅少數(shù)累及全身肌肉，根據(jù)累及部位不同分為眼肌型、單純脊髓肌、延髓肌型和全身性肌無(wú)力等。如果癥狀長(zhǎng)期限于眼部，稱為眼肌型。若累及面肌、吞咽肌，則進(jìn)食困難、聲音微弱，為延髓型。少數(shù)病例全身受累，屬嚴(yán)重的全身型。各型之間無(wú)嚴(yán)格界限。在感染、應(yīng)激反應(yīng)以后病情加重，甚至突然出現(xiàn)危及生命的呼吸困難、吞咽障礙、全身無(wú)力，不能維持生命體征時(shí)稱為肌無(wú)力危象(myasthenic crisis)，應(yīng)及時(shí)搶救。新生兒期的重癥肌無(wú)力有兩種類型。一型為新生兒一過(guò)性重癥肌無(wú)力，僅見(jiàn)于重癥肌無(wú)力的母親所生的新生兒，其中10%～15%于生后24～72小時(shí)出現(xiàn)全身肌無(wú)力，表現(xiàn) 為哭聲低弱、吸吮無(wú)力、吞咽困難、呼吸表淺、擁抱反射及深反射減弱或消失，很少有上瞼下垂等眼外肌無(wú)力表現(xiàn)。病情可在數(shù)天內(nèi)迅速惡化，如渡過(guò)危險(xiǎn)期則可在2～4周內(nèi)逐漸恢復(fù)。另一型為先天性重癥肌無(wú)力，多有家族史，可呈常染色體隱性遺傳，癥狀很難自然緩解。為便于觀察和描述，可分成下述幾個(gè)亞型：

1.成年型：最為常見(jiàn)，又可分為：

(1)I型：?jiǎn)渭冄奂⌒汀?/p>

(2)Ⅱa型：輕度全身型肌無(wú)力，但不影響延髓支配的肌肉及呼吸肌，而且對(duì)膽堿酯酶抑制藥反應(yīng)良好，故發(fā)生危象機(jī)會(huì)較少。

(3)Ⅱb型：本型累及顱神經(jīng)支配的肌肉(眼外肌)和延髓支配的肌肉，對(duì)膽堿酯酶抑制劑反應(yīng)差，易出現(xiàn)危象。

(4)Ⅲ型：急性進(jìn)展型，常突然發(fā)病，并在6個(gè)月內(nèi)迅速進(jìn)展。早期累及呼吸肌，伴嚴(yán)重的延髓支配的肌肉受累，乙酰膽堿酯酶抑制劑反應(yīng)差，胸腺瘤并發(fā)率高，極易發(fā)生危象。

(5)Ⅳ型：晚發(fā)全身型，常在I型或Ⅱa型數(shù)年之后惡化而成。胸腺瘤并發(fā)率亦較高。

2.少年型：指14～18歲起病的MC，多為單眼受累，部分患者伴吞咽困難。

3.兒童型：①新生兒一過(guò)性重癥肌無(wú)力：患MG的母親娩出的新生兒中約12%患本病�；純涸诿涑鰩仔�時(shí)內(nèi)即可發(fā)病，主要表現(xiàn)為哭聲低弱、吸吮無(wú)力、吞咽及呼吸困難，全身肌松弛，擁抱反射及深腱反射減弱或消失。眼外肌麻痹及上瞼下垂少見(jiàn)�；純喊Y狀與其母親患病的時(shí)間及妊娠期治療方式無(wú)關(guān)。母親妊娠期間行胸腺摘除術(shù)也不能預(yù)防患兒發(fā)病。

本癥一般持續(xù)約4周，最長(zhǎng)不超過(guò)12周。輕癥患兒可自然緩解。對(duì)較重癥患兒如吸吮不能、吞咽及呼吸困難，要用抗膽堿酯酶藥物進(jìn)行治療。

②新生兒先天性重癥肌無(wú)力：患兒母親無(wú)MG，但多有家族史，為常染色體隱性遺傳�；純撼錾�后即發(fā)病，表現(xiàn)為哭聲低弱、肌無(wú)力、上瞼下垂、.眼外肌麻痹。呼吸困難少見(jiàn)。肌無(wú)力癥狀較輕，但持續(xù)存在。血中AchR抗體水平不高，血漿交換治療及抗膽堿酯酶藥物均無(wú)效。

③家族性嬰兒型重癥肌無(wú)力：患兒母親無(wú)重癥肌無(wú)力，但在同胞中有類似病人。出生后有嚴(yán)重的呼吸困難和喂養(yǎng)困難，無(wú)眼外肌受累。有自發(fā)緩解趨勢(shì)，如并發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)窒息。本病與一過(guò)性新生兒肌無(wú)力鑒別點(diǎn)是母親無(wú)MG，并且癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng);與新生兒先天性重癥肌無(wú)力鑒別點(diǎn)是無(wú)眼外肌麻痹，有自然緩解趨勢(shì)。騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)可幫助診斷.抗膽堿酯酶藥物治療有效。本型是新生兒期重癥肌無(wú)力死亡率最高的一種類型。

④兒童型重癥肌無(wú)力：發(fā)病年齡2歲至青春期。75%病例在10歲以后發(fā)病.女性患兒較多，根據(jù)臨床特征可分為三型。

(1)跟肌型：病變位于眼外肌。表現(xiàn)為上瞼下垂、復(fù)視。對(duì)藥物治療的敏感性較差。

(2)全身型：表現(xiàn)為軀干及四肢肌肉無(wú)力，輕者四肢肌群輕度受累，致使走路及舉手動(dòng)作不能持久，上樓梯極易疲勞。重者被迫臥床。常伴眼外肌受累，亦可伴咀嚼、吞咽、構(gòu)音障礙，以及程度不等的呼吸肌無(wú)力。

(3)腦干型：主要表現(xiàn)為咀嚼、吞咽及發(fā)聲功能障礙。

兒童型重癥肌無(wú)力多起病隱襲，最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是不同程度的眼外肌無(wú)力，包括上瞼下垂，眼球活動(dòng)受限而出現(xiàn)復(fù)視，但瞳孔括約肌不受累。而面肌受累則表情缺乏、閉目無(wú)力。咀嚼肌、咽喉肌受累時(shí)則咀嚼、進(jìn)食、吞咽困難，飲水嗆咳、構(gòu)音障礙。四肢肌受累可影響日常生活，嚴(yán)重時(shí)被迫臥床。

上述癥狀通常是晨起時(shí)減輕，重復(fù)活動(dòng)后癥狀加重，休息后可有程度不等的緩解。因此，“晨輕暮重”為本病的主要臨床特征。

4.0sserman分型對(duì)臨床治療分期和預(yù)后判斷頗有裨益。

I型：眼肌型(15%一20%)，僅眼肌受累。對(duì)腎上腺糖皮質(zhì)激素反應(yīng)佳，預(yù)后好。

ⅡA型：輕度全身型(30%)，進(jìn)展緩慢，無(wú)危象，從眼肌受累開(kāi)始。逐漸波及四肢，無(wú)明顯延髓肌受累，對(duì)藥物敏感。

ⅡB型：中度全身型(25%)，骨骼肌和延髓肌嚴(yán)重受累，但無(wú)明顯呼吸肌受累，無(wú)危象，藥物敏感性欠佳。

Ⅲ型：重癥急進(jìn)型(15%)，發(fā)病急，常在首次癥狀出現(xiàn)數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，胸腺瘤高發(fā)。可發(fā)生危象，藥效差，常需氣管切開(kāi)或輔助呼吸，死亡率高。

Ⅳ型：遲發(fā)重癥型(10%)，癥狀同Ⅲ型，從I型發(fā)展為ⅡA、ⅡB型，經(jīng)2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來(lái)。

V型：肌萎縮型，少數(shù)患者肌無(wú)力伴肌萎縮。

重癥肌無(wú)力樣綜合癥出現(xiàn)后的癥狀表現(xiàn)就是以上介紹的這些了。我們大家都很清楚的知道，疾病的癥狀越多帶給患者的傷害就越嚴(yán)重重癥肌無(wú)力樣綜合癥也不例外，所以說(shuō)我們必須要把此病的一些知識(shí)了解透徹，出現(xiàn)以上介紹的癥狀表現(xiàn)后請(qǐng)及時(shí)治療。