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      1. 什么樣的辦法治療再生障礙性貧血呢

        什么樣的辦法治療再生障礙性貧血呢

        日常生活當(dāng)中會有較多的原因引起再生障礙性貧血的出現(xiàn),發(fā)病后就會給患兒帶來較嚴(yán)重的傷害,各位家長朋友要多了解一些再生障礙性貧血的知識,在孩子發(fā)病后必須要及早的進(jìn)行治療,帶大家認(rèn)識一下相關(guān)的治療措施有哪些呢。

        雄激素和蛋白合成同化激素治療,雄激素是治療慢性再障的首選藥物。它能促使腎臟產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素(epo);巨噬細(xì)胞產(chǎn)生粒/巨噬細(xì)胞集落刺激因子;在肝臟和腎臟存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和膽脘醇酮,后兩者對造血干細(xì)胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化,因此雄激素治療必須在有一定量殘存造血干細(xì)胞的基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮效果。急性再障有時(shí)顯示不出效果,可能與殘存的干細(xì)胞太少有關(guān)。慢性再障有一定療效。造血干細(xì)胞移植,異基因骨髓或直干細(xì)胞移植是急性再障的首選治療方法,移植后長期無病存活率可達(dá)60%~80%,其適應(yīng)證一般年齡<20歲,有hla配型相符供者,術(shù)前少量輸血或未經(jīng)輸血,因輸血易使受者對獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,易發(fā)生排斥而使移植失敗。預(yù)處理一般以環(huán)磷酰胺50mg>80%,5年生存率>70%。因此急性再障有移植適應(yīng)證者應(yīng)首選異基因骨髓或血干細(xì)胞移植,但必須按移植常規(guī)進(jìn)行,盡量減少移植相關(guān)合并癥。

        免疫抑制劑治療,一部分再障患者是由于免疫功能失調(diào),因此近年有用免疫抑制劑治療再障,目前常用的有抗淋巴細(xì)胞球蛋白(alg)和抗胸腺細(xì)胞球蛋白(atg),劑量為40mg/(kg·d),靜脈點(diǎn)滴,連用4d,或10~15mg/(kg·d),靜脈點(diǎn)滴8~14d,可同時(shí)合用腎上腺皮質(zhì)激素,或用單倍體相合親屬提供的骨髓細(xì)胞輸注,在上述免疫抑制治療后應(yīng)用雄激素,一般認(rèn)為羥甲基雄酮效果好,副作用輕,3mg/(kg·d),連用3個(gè)月后評價(jià)療效。有效率20%~80%,多為45%~50%,完全緩解率約占20%,有效病例中15%有復(fù)發(fā)。從目前積累的病例分析看,療效與不同atg或alg制劑和選擇病例有關(guān)。診斷后早期用藥(<6個(gè)月)、粒細(xì)胞≥0.2×109/l、血小板≥30×109/l效果較好。一般認(rèn)為療效與病因、年齡無關(guān),聯(lián)合應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素比單用atg或alg效果要好。藥物反應(yīng)有發(fā)熱、血小板減少、低血壓、血清病反應(yīng)等;應(yīng)積極處理。

        造血細(xì)胞因子治療,由于再障是干細(xì)胞疾病,應(yīng)用造血細(xì)胞因子治療近年已有報(bào)道。大致可分為以下幾種情況:用epo治再障必須大劑量才能有效;g-csf、gm-csf、il-3治療再障對提高中性粒細(xì)胞減少感染,有一定效果,但對改善貧血和提高血小板效果不佳,大劑量應(yīng)用可能有效,而這種效果常在停藥后隨之消失,有的甚至使粒細(xì)胞降至比用藥前更低。因此有人認(rèn)為,只有在嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏或合并嚴(yán)重感染時(shí)應(yīng)用上述細(xì)胞因子,一般不作為常規(guī)應(yīng)用;聯(lián)合用藥治療重型再障可提高其療效,如與alg或atg和環(huán)孢素a(csa)聯(lián)合治療;或csa和雄激素聯(lián)合治療等。已有報(bào)道alg、csa、甲基強(qiáng)的松龍和rhg-csf治療重型再障效果明顯提高。

        認(rèn)識上述的內(nèi)容之后,我們了解到了能治療再生障礙性貧血的辦法有哪些了,這是目前來看十分復(fù)雜的一種血液疾病,希望各位家長朋友要將再生障礙性貧血警惕起來,孩子在發(fā)病后必須要注意積極的治療,對于患兒的護(hù)理也要加強(qiáng)起來。