雖然我們都熟悉再生障礙性貧血疾病這種血液疾病的危害，但了解的應該還不夠充分，導致現在很多朋友還是換的了這種疾病，嚴重影響了日常工作和生活。再生障礙性貧血疾病和造血干細胞等有很大的關聯，另外再障的病理變化也是需要我們了解的。這樣我們才能更換好的去鑒別再生障礙性貧血疾病，才能找到正確的方式進行治療再生障礙性貧血疾病。

再生障礙性貧血的發(fā)病機理是怎樣的?骨髓產生血細胞取決于有足夠數量機能正常的干細胞，干細胞必須能反復自我增殖更新以保持其恒定數量，同時又能向粒、紅、巨核細胞各系統(tǒng)分化，從而不斷形成大量成熟血細胞。

干細胞缺乏或機能缺陷是再障的原因。如嚴重再障患者的骨髓造血干細胞培養(yǎng)顯示，定向祖細胞減少，提示多能干細胞減少或機能障礙。許多再生障礙性貧血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能夠通過植入正常骨髓干細胞而矯正，因此，干細胞缺乏或缺陷是這種貧血最常見的原因。

多能干細胞在特定的微環(huán)境條件下增殖更新。再生障礙性貧血也可能由于骨髓造血微環(huán)境缺陷造成。實驗表明骨髓基質或微環(huán)境在血細胞增殖和成熟中的重要性。如除非從正常骨髓獲得貼壁細胞層，否則在長期培養(yǎng)中干細胞將不生長。骨髓移植成功亦不排除微環(huán)境異常，因微環(huán)境的干細胞是可移植的，骨髓微環(huán)境缺陷導至干細胞機能不足引起全血細胞減少，此型居少數。

骨髓基質細胞能夠產生造血生長因子，如GM-CSF等，它把這些造血生長因子供給祖細胞，但再障時調節(jié)造血的因子，如血和尿中的集落刺激因子、促紅細胞生成素增加，故再障的發(fā)生可能并非由于這些因子的減少。

再障也可能是細胞或體液免疫對造血細胞抑制的結果。近年來注意力集中于造血細胞的免疫抑制。如用抗淋巴細胞血清治療再障獲得成功，在同卵雙胎移植中常常需要免疫抑制治療，只有50%同卵雙胎再障患者骨髓移植獲得成功，其余50%只有免疫抑制進行預處理才能成功。已證明抑制性T淋巴細胞可抑制干細胞的生長和分化。再障也可能是由抗干細胞抗體或抗造血前體細胞抗體所致。

再生障礙性貧血發(fā)病機理假說，有人將多能干細胞，造血微環(huán)境和免疫反應之間的關系，比喻為“種子”(seed)、“土壤”(soil)和“蟲子”(worm)之間的關系，可能還要加“肥料”(Fertilizer)，這幾種成份中，可能任一成分缺陷都會導致再障的發(fā)生。

再生障礙性貧血疾病的鑒別方法

(一)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者極易誤診為再障。本病出血和感染較少見，網織紅細胞增高，骨髓幼紅細

胞增生，尿中含鐵血黃素、糖水試驗及Ham試驗呈陽性反應，成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力低于正常，均有助于鑒別。

(二)骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticSy Ndrome，MDS)FAB協(xié)作組將MDS分為五型，其中難治性貧血型易和不典型再障相混淆。MDS雖有全血細胞減少，但骨髓三系細胞均增生，巨核細胞也增多，三系中均可見有病態(tài)造血，染色體檢查核型異常占20%～60%，骨髓組織切片檢查可見"造血前驅細胞異常分布"現象。

(三)低增生性急性白血病 多見于老年人，病程緩慢或急進，肝、脾、淋巴結一般不腫大，外周呈全血細胞減少，未見或偶見少量原始細胞。骨髓灶性增生減低，但原始細胞百分比已達白血病診斷標準。

(四)純紅細胞再生障礙性貧血 溶血性貧血的再障危象和急性造血停滯，可呈全血細胞減少，起病急，有明確誘因，去除后可自行緩解，后者骨髓象中可出現巨原紅細胞。慢性獲得性純紅再障如有白細胞和血小板輕度減少，需注意和慢性再障作鑒別。

再生障礙性貧血疾病患者多表現為貧血和發(fā)熱。了解了再生障礙性貧血疾病的病理和正確的鑒別方法，相信大家對于再生障礙性貧血疾病也有了充分的了解。也不會因為我們的理解誤區(qū)耽誤了治療。不過小編還是希望大家能夠愛護自己的身體，注意飲食和作息方式。讓再生障礙性貧血疾病遠離我們，健康的生活。