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        侏儒癥疾病具有什么樣的臨床表現(xiàn)

        侏儒癥疾病具有什么樣的臨床表現(xiàn)

        侏儒癥疾病是特別復(fù)雜的,具有相當(dāng)嚴(yán)重的危害性,會(huì)有很多的孩子出現(xiàn)侏儒癥的癥狀,因此家長們要清楚的了解侏儒癥的知識(shí),要將此病的癥狀表現(xiàn)了解透徹才行,那么患上侏儒癥之后會(huì)有哪些癥狀發(fā)生呢,往下看帶大家來認(rèn)識(shí)一下吧。

        侏儒癥又稱矮小癥,凡身高低于同一種族、同一年齡、同一性別的小兒的標(biāo)準(zhǔn)身高的30%以上,或成年人身高在120厘米以下者,稱為侏儒癥或矮小體型。侏儒癥有多重類型,但癥狀類似,多表現(xiàn)為身材矮小,生長遲緩,童年面貌,成年后有"老小孩"早衰形貌。侏儒癥分為垂體性侏儒,克汀病,軟骨發(fā)育障礙。

        體性侏儒,垂體性侏儒為內(nèi)分泌性侏儒。由于先天的(原發(fā)的)或后天的(繼發(fā)的)原因,垂體前葉功能減退,生長激素分泌不足,阻礙身體生長與發(fā) 育。垂體性侏儒的主要臨床表現(xiàn)有:生長遲緩,無青春發(fā)動(dòng)期,成年后有"老小孩"早衰形貌;身體矮小,但軀干、四肢和頭部比例對(duì)稱;骨骺發(fā)育遲緩,骨齡低于其實(shí)際年齡;性器官發(fā)育不良,第二性征不發(fā)育;

        克汀病,克汀病又稱呆小病,其甲狀腺功能減退系發(fā)生于胎兒或嬰兒期。甲狀腺激素與骨的成熟有密切關(guān)系。如果兒童時(shí)期甲狀腺能低下時(shí),軟骨的骨化與牙齒的生長受阻,各長骨骨化中心出現(xiàn)的時(shí)間顯著推遲,影響骨路的發(fā)育和成熟,從而導(dǎo) 致身材矮小。克汀病主要表現(xiàn)為:臉部外型發(fā)育受阻,嬰兒面容,舌大常伸口外;股骨、脛骨等主要長骨發(fā)育障礙,因而身體比例呈下半身短,上半身長;性發(fā)育較遲,或不受影響;智能低下。

        軟骨發(fā)育障礙,本病由于軟骨生長能力很弱,骨路縱長發(fā)育遲緩,形成嚴(yán)重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內(nèi)分泌性。臨床表現(xiàn)特點(diǎn)有:軀干骨長度往往正常,而四肢明顯短小, 下半身顯著比上半身短;脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;智力發(fā)育正常;性器官正常,有生殖能力。卵巢發(fā)育不全癥,卵巢發(fā)育不全癥是一種女性先天性遺傳缺陷癥;颊呗殉舶l(fā)育不全,伴有侏儒癥。其特點(diǎn)是:越接近青春期生長發(fā)育越遲緩;生殖器官發(fā)育不全,原發(fā)性閉經(jīng);身體矮胖,有盾甲狀胸。

        嬰兒期起病者多于1~2歲后生長較慢,生長速度每年不超過4cm,身材矮小,身高大多不滿130cm,體態(tài)相對(duì)勻稱。小兒囟門遲閉,牙齒生長延遲,長骨均短小。大腦發(fā)育正常,智力與同齡者相近。毛發(fā)少面質(zhì)軟,皮膚較細(xì)膩,皮下脂肪豐富,骨齡較年齡為小,肌肉發(fā)育和體力不如同齡兒童,性格常保持童稚狀態(tài)。青春期常延遲出現(xiàn),第二性征缺如,如同時(shí)有促性腺激素缺乏,則一直保持性幼稚狀態(tài),男性睪丸較小或隱睪,前列腺小,胡須、腋毛、陰毛缺如,聲調(diào)高細(xì)。女性表現(xiàn)為幼稚子宮,原發(fā)性閉經(jīng),乳房、臂部及外陰均不發(fā)達(dá),無腋毛及陰毛。發(fā)育至成年期,皮膚彈性減退而起皺,但面容仍不成熟/形成特征性“小老孩”模樣。 繼發(fā)性侏儒癥生長遲緩的年齡多在4歲以后,可出現(xiàn)視力障礙、頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),以及半身軟弱、嗜睡、抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、可同時(shí)合并尿崩癥。

        清楚的認(rèn)識(shí)了相關(guān)的介紹之后,大家非常清楚的認(rèn)識(shí)到了侏儒癥的臨床表現(xiàn)有哪些了,這種疾病的到來會(huì)影響到孩子的一生,將會(huì)干擾到他們的發(fā)育,因此家長們必須要清楚的了解此病的表現(xiàn),而且在平時(shí)要做好侏儒癥的預(yù)防。