對(duì)于腎病綜合征的問題，我們大家都不是很了解，可是此病一旦發(fā)生，對(duì)我們的身體傷害是很大的，所以，對(duì)于此病，我們一定要了解清楚具體的發(fā)病原因。

(一)發(fā)病原因

腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性及先天性三種，原發(fā)性腎病綜合征占90%以上，其次為各種繼發(fā)性腎病綜合征，先天性腎病綜合征極為罕見。

原發(fā)性腎病綜合征的病因不清楚，其發(fā)病往往因呼吸道感染、過敏反應(yīng)等而觸發(fā)，繼發(fā)性腎病綜合征病因則主要有感染、藥物、中毒等或繼發(fā)于腫瘤、遺傳及代謝疾病以及全身性系統(tǒng)性疾病之后。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制 本病的發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，一般認(rèn)為蛋白尿是由于腎小球毛細(xì)血小管壁電荷和(或)篩屏障的破壞所致。正常腎小球?yàn)V過膜帶負(fù)電荷，電荷屏障由基底膜上的固定陰離子位點(diǎn)(主要為硫酸肝素多糖)及內(nèi)皮、上皮細(xì)胞表面的多陰離子(主要為涎酸蛋白)所組成。篩屏障則由濾過膜內(nèi)側(cè)的內(nèi)皮細(xì)胞窗孔、基底膜及上皮細(xì)胞裂孔膜組成，其中基底膜起主要作用。

(1)非微小病變型腎病綜合征：通過免疫反應(yīng)，激活補(bǔ)體及凝血、纖溶系統(tǒng)，以及基質(zhì)金屬蛋白酶而損傷基底膜，導(dǎo)致篩屏障的破壞，出現(xiàn)非選擇性蛋白尿。而且，其也可通過非免疫機(jī)制，如血壓增高、血糖增高或由于基底膜結(jié)構(gòu)缺陷而破壞篩屏障，出現(xiàn)蛋白尿。

(2)微小病變型腎病綜合征：

①細(xì)胞免疫紊亂：可能與細(xì)胞免疫紊亂，特別是T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)，其依據(jù)在于：

A.MCN腎組織中無免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。

B.T細(xì)胞數(shù)降低，CD4+/CD8+比例失衡。Ts活性增高，淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率降低，pHA皮試反應(yīng)降低。

C.抑制T細(xì)胞的病毒感染可誘導(dǎo)本病緩解。

D.出現(xiàn)T細(xì)胞功能異常的疾病如霍奇金病可導(dǎo)致MCN。

E.抑制T細(xì)胞的皮質(zhì)激素及免疫抑制劑可誘導(dǎo)本病緩解。

盡管腎病狀態(tài)下血生化及內(nèi)分泌改變也有可能誘導(dǎo)免疫抑制狀態(tài)的產(chǎn)生，但這些改變主要見于MCN，而在非微小病變型腎病綜合征中少見，說明這種免疫紊亂更可能是原因，而非腎病狀態(tài)的結(jié)果。

②MCN免疫紊亂如何導(dǎo)致蛋白尿的產(chǎn)生，現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)：

A.淋巴細(xì)胞可產(chǎn)生一種29kd的多肽，其可導(dǎo)致腎小球?yàn)V過膜多陰離子減少，而出現(xiàn)蛋白尿。

B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴細(xì)胞可產(chǎn)生60～160kd的腎小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，GPF可直接引起蛋白尿。

C.淋巴細(xì)胞還可通過分泌12～18kd的可溶免疫反應(yīng)因子(soluble immune response suppressor，SIRS)而導(dǎo)致蛋白尿。

2.病理 盡管有些腎間質(zhì)小管疾病累及腎小球后可出現(xiàn)大量蛋白并達(dá)到腎病綜合征標(biāo)準(zhǔn)。但絕大多數(shù)原發(fā)或繼發(fā)腎病綜合征都是以腎小球病變?yōu)橹�，并可分別根據(jù)光鏡下的腎小球病變而做病理分型。

3.病理生理

(1)大量蛋白尿：為最根本的病理生理改變，也是導(dǎo)致本征其他三大特點(diǎn)的根本原因。由于腎小球?yàn)V過膜受免疫或其他病因的損傷，電荷屏障和(或)分子篩的屏障作用減弱，血漿蛋白大量漏入尿中。近年還注意到其他蛋白成分的丟失，及其造成的相應(yīng)后果，如：

①各種微量元素的載體蛋白，如轉(zhuǎn)鐵蛋白丟失致小細(xì)胞低色素性貧血，鋅結(jié)合蛋白丟失致體內(nèi)鋅不足。

②多種激素的結(jié)合蛋白，如25-羥骨化醇結(jié)合蛋白由尿中丟失致鈣代謝紊亂。甲狀腺素結(jié)合蛋白丟失導(dǎo)致T3、T4下降。

③免疫球蛋白IgG、IgA及B因子、補(bǔ)體成分的丟失致抗感染力下降。

④凝血酶Ⅲ、Ⅹ、Ⅺ因子及前列腺素結(jié)合蛋白丟失導(dǎo)致高凝及血栓形成。

此外腎小球上皮細(xì)胞及近端小管上皮細(xì)胞可胞飲白蛋白并對(duì)其進(jìn)行降解，如果蛋白過載可導(dǎo)致腎小球上皮細(xì)胞及小管上皮細(xì)胞功能受損，這可能與疾病進(jìn)展及治療反應(yīng)減低有關(guān)。

看到以上的介紹，我們大家對(duì)于腎病綜合征就比較了解了，原發(fā)性腎病綜合征的水腫可能是上述諸多因素共同作用的結(jié)果，而且在不同的病人，不同病期也可能有所不同。