多囊腎這種疾病也在我們的身邊漸漸出現(xiàn)著，這種疾病對(duì)于我們每一個(gè)人來(lái)說(shuō)都是一種很嚴(yán)重的疾病，并且在任何階段都有死亡的可能，多囊腎的分類就是按照發(fā)病時(shí)期來(lái)確定的，下文不僅說(shuō)明了各個(gè)時(shí)期發(fā)病方式和死亡方式，還順帶說(shuō)明了多囊腎的具體檢查項(xiàng)目，希望大家仔細(xì)看看：

多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側(cè)腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國(guó)1941年朱憲彝首先報(bào)道，本病臨床并不少見(jiàn)。多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見(jiàn);常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎，常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。

核心提示: 少年型在13～19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對(duì)輕微，僅有10%以下的腎小管顯示囊性變，偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門(mén)靜脈區(qū)嚴(yán)重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門(mén)靜脈高壓死亡。

1.圍產(chǎn)期型，圍產(chǎn)期時(shí)已有嚴(yán)重的腎囊性病變，累及90%集合管，同時(shí)有少量門(mén)靜脈周圍纖維增殖，于圍產(chǎn)期死亡。

2.新生兒型，累及60%集合管，伴輕度門(mén)靜脈周圍纖維增殖。于出生后1個(gè)月出現(xiàn)癥狀，于幾個(gè)月時(shí)死于腎功能衰竭。

3.嬰兒型，嬰兒型表現(xiàn)為雙腎腫大，25%腎小管受累，肝、脾腫大伴中度門(mén)靜脈周圍纖維增殖。出生后3～6月出現(xiàn)癥狀，于兒童期因腎功能衰竭死亡。

4.少年型，少年型在13～19歲出現(xiàn)癥狀。腎臟損害相對(duì)輕微，僅有10%以下的腎小管顯示囊性變，偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門(mén)靜脈區(qū)嚴(yán)重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門(mén)靜脈高壓死亡。

檢查

1.尿常規(guī)，早期無(wú)異常，中晚期時(shí)有鏡下血尿，部分患者出現(xiàn)蛋白尿。伴結(jié)石和感染時(shí)有白細(xì)胞和膿細(xì)胞。

2.尿滲透壓測(cè)定，病變?cè)缙趦H幾個(gè)囊腫時(shí)，就可出現(xiàn)腎濃縮功能受損表現(xiàn)，提示該變化不完全與腎結(jié)構(gòu)破壞相關(guān)，可能與腎臟對(duì)抗利尿激素反應(yīng)不良有關(guān)。腎濃縮功能下降先于腎小球?yàn)V過(guò)率降低。

3.血肌酐，隨腎代償能力的喪失呈進(jìn)行性升高。肌酐清除率為較敏感的指標(biāo)。

4.KUB平片，顯示腎影增大，外形不規(guī)則。

5.IVP，顯示腎盂腎盞受壓變形征象，腎盂腎盞形態(tài)奇特呈蜘蛛狀，腎盞扁平而寬，盞頸拉長(zhǎng)變細(xì)，常呈彎曲狀。

6.B超，顯示雙腎有為數(shù)眾多之暗區(qū)。

7.CT，顯示雙腎增大，外形呈分葉狀，有多數(shù)充滿液體的薄壁囊腫。

通過(guò)上面的介紹我們大家知道了吧，這種疾病真的是很危險(xiǎn)的，我們一定要在生活中處處做好預(yù)防，早發(fā)現(xiàn)，早治療，這樣才有可能早期控制住病情，可以讓病患也有幸福的人生。另外就是預(yù)防，一定要謹(jǐn)遵醫(yī)囑，認(rèn)真做好預(yù)防工作，這樣才能真正地防范這種病。