重癥肌無力樣綜合征引起的原因
人們要認真來發(fā)現(xiàn)所出現(xiàn)的每一個疾病,只要是出現(xiàn)了就會有麻煩,當然對于出現(xiàn)的重癥肌無力樣綜合征人們要采取好的辦法處理,除了知道這些以后更是要知道是由什么原因引起的。那么,重癥肌無力樣綜合征引起的原因?下面具體的看看吧。
一、發(fā)病機制
1.新生兒重癥肌無力 NMJ突觸后膜AchR功能發(fā)生障礙,導致新生兒肌無力。雖然AchR-Ab陽性母親懷孕時都會將此抗體傳遞給胎兒,并非所有胎兒都發(fā)病,新生兒肌無力程度與母親患病嚴重程度、母親血清AchR-Ab水平不相關,母親處于緩解期時新生兒也可出現(xiàn)肌無力。
2.先天性肌無力綜合征 自20世紀70~80年代MG自身免疫理論建立,確定該病形態(tài)學及生理學特征后,本病與家族性嬰兒型肌無力區(qū)分就已明確。根據(jù)電生理及超微結構特征,至今已闡明6種明確的少見的先天性肌無力綜合征,部分描述了許多其他類型特點。各種類型先天性肌無力都以獨特的突觸本身、突觸前或突觸后缺陷為特征,涉及突觸前缺陷Ach再合成或包裝障礙、突觸囊泡缺乏,突觸本身終板Ach酯酶減少,突觸后缺陷AchR通道動力學異常伴或不伴AchR缺乏。家族性嬰兒型重癥肌無力病因可能是Ach合成及包裝部位突觸前膜功能障礙,因光鏡及電鏡檢查時均未見AchR數(shù)量異常,電生理所見也與實驗性半膽堿中毒相似。然而,Engel通過100余例先天性肌無力病人深入研究,系統(tǒng)地定義和分類這組疾病,指出約3/4的病例是突觸后缺陷,13%是突觸本身缺陷,8%是突觸前缺陷所致。
3.先天性終板Ach酯酶缺乏 體外電生理研究顯示,終板電位及微小終板電位延長,單一電刺激時終板電位可產(chǎn)生重復肌肉動作電位,重復刺激時波幅降低,中度強刺激表現(xiàn)先易化后衰竭;隨意運動時運動單位電位波形和波幅多變,多相動作電位比例增加。病理改變:電鏡研究顯示運動神經(jīng)末梢變小,可能是膽堿酯酶缺乏的代償性特征,AchR數(shù)量正;驕p少。
4.慢通道綜合征 本病是AchR鈣離子通道開放時間延長,導致終板電位延長,鈣離子流入突觸皺褶增加,皺褶內超載鈣離子可產(chǎn)生流入電流,在突觸肌漿膜內和近肌纖維區(qū)顯示肌病特征。突觸后缺陷伴有或不伴AchR缺乏。光鏡顯示有些病例Ⅰ型纖維占優(yōu)勢,纖維萎縮,小管集結,NMJ區(qū)有小空泡,纖維大小不等并有分叉,肌內膜和肌束膜結締組織增加。嚴重受累肌肉AchR減少,膽堿酯酶活性正常,未見免疫復合物。電鏡顯示病變累及突觸皺褶和肌肉肌漿膜,鄰近突觸皺褶區(qū)退行性變,神經(jīng)末梢縮小,突觸囊泡密度增加。
5.先天性乙酰膽堿受體缺乏 AchR缺乏可能反映合成減少、AchR嵌入細胞膜缺陷或AchR降解加速等。
溫馨提示:上面對于出現(xiàn)疾病所產(chǎn)生的原因。而對于這些要做好了解,清楚發(fā)現(xiàn)了原因也是要先來解決疾病,注意這些后在確切的進行有效治療。
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