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        硬皮病都要做什么樣的檢查?

        硬皮病都要做什么樣的檢查?

        硬皮病是患者身上有局部出現(xiàn)皮膚發(fā)硬的一種疾病,這樣的疾病在治療不及時的時候會范圍逐步擴大的,嚴重的時候還會累及到患者的內(nèi)臟部位,那么這樣的疾病在發(fā)現(xiàn)情況后是如何進行檢查的,下面我們來一起了解一下。

        1.一般檢查

        部分病人可有貧血,血紅蛋白降低,貧血最常見的原因是與慢性炎癥有關(guān)的增生低下性貧血,亦可因胃腸道受累導(dǎo)致鐵,葉酸或維生素B12吸收障礙而繼發(fā)缺鐵性貧血或巨幼紅細胞性貧血,微血管病性溶血性貧血常與腎臟受累有關(guān),由存在于腎小動脈內(nèi)的纖維蛋白(fibrin)所引起,病人可有血嗜酸性粒細胞增多,血小板升高,有腎臟受累時出現(xiàn)蛋白尿,血尿,白細胞尿和各種管型,血肌酐,尿素氮升高,肌酐清除率下降,尿17羥,17酮皮質(zhì)醇測定值偏低。

        病人可有血沉增快,但C-反應(yīng)蛋白一般正常,血清白蛋白降低,球蛋白增高,可有多克隆恩γ球蛋白血癥,IgG,IgA,IgM升高,冷球蛋白升高,血中纖維蛋白原含量增高,病人受累或未受累的皮膚感覺時值測定均較正常明顯延長,可達正常的5~12倍。

        2.免疫學(xué)檢查

        以人類喉癌細胞(Hep-2)作底物來檢測抗核抗體,約95%的病人可為陽性,熒光核型可為斑點型,核仁型和抗著絲點型(anticentromere),其中斑點型和核仁型對硬皮病,特別是彌漫型硬皮病的診斷較有意義,抗核仁抗體對硬皮病的診斷相對特異,可見于20%~30%的病人,已證實與硬皮病有關(guān)的抗核仁抗體為抗RNA多聚酶Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ抗體,可見于5%~40%的彌漫型硬皮病,病人心,腎受累出現(xiàn)率較高,抗著絲點型抗體可見于50%~90%的CREST綜合征,60%~80%的局限型硬皮病以及10%的彌漫型硬皮病病人,偶見有雷諾現(xiàn)象的病人,很少見于其他結(jié)締組織病,抗著絲點抗體被認為是CREST綜合征的標記抗體,該抗體陽性的病人易出現(xiàn)皮膚毛細血管擴張和皮下鈣質(zhì)沉積,比該抗體陰性者出現(xiàn)肺部疾患少,且它的滴度不隨時間和病程而變化,對CREST綜合征的早期診斷和硬皮病的分類均有幫助。

        對硬皮病診斷有高度特異性的抗核抗體是抗拓撲異構(gòu)酶Ⅰ抗體,最初叫做Scl-70抗體(70kD),識別核酶DNA拓撲異構(gòu)酶Ⅰ,出現(xiàn)于20%~40%的彌漫型硬皮病病人,被稱作硬皮病的標記抗體,該抗體與彌漫性皮膚受累,肺間質(zhì)性病變和其他內(nèi)臟器官受累有關(guān),很少見于其他疾病,亦不與抗著絲點抗體同時出現(xiàn)。

        抗Th RNP(ribonucleoprotein)抗體可出現(xiàn)于14%的局限型硬皮病,抗PM-Sel抗體,以前稱作抗PM-1抗體,可見于25%有局限型硬皮病與多發(fā)性肌炎重疊特征的病人,抗U3 RNP即抗原纖維素(anti-fibrillarin)抗體對硬皮病的診斷也很特異,而且與骨骼肌,腸道受累以及肺動脈高壓有關(guān),抗U1 RNP可見于5%~10%的硬皮病病人以及95%~100%的有硬皮病特征的混合結(jié)締組織病病人,抗SSA和(或)抗SSB抗體存在于有硬皮病與舍格倫綜合征重疊的病人,抗Sm抗體和抗dsDNA抗體陰性,抗心磷脂抗體IgG型陰性或IgM型低滴度陽性,30%可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子陽性,但效價較低,7%可出現(xiàn)狼瘡細胞。

        50%的病人可有循環(huán)免疫復(fù)合物增高,補體C3,C4降低,免疫調(diào)節(jié)T細胞檢測發(fā)現(xiàn):輔助T細胞(Th,CD4 )數(shù)量增多,抑制T細胞(Ts,CD8 )數(shù)量減少,體外測試淋巴細胞轉(zhuǎn)化率下降。

        3.皮膚毛細血管鏡檢查及血液流變學(xué)檢查

        在系統(tǒng)性硬化病患者甲根皺襞處,顯示多數(shù)毛細血管袢模糊,血管袢數(shù)顯著減少,而異常血管袢增多,伴有水腫和滲出,血管支明顯擴張和彎曲,血流遲緩,有的伴有出血點,有報道認為系統(tǒng)性硬化病的甲皺微循環(huán)變化與內(nèi)臟器官受累的嚴重程度相一致,因此可以間接反映內(nèi)臟器官受累情況。

        系統(tǒng)性硬化病患者有血液流變學(xué)檢測異常,表現(xiàn)為全血比黏度,血漿比粘度及全血還原粘度增高,紅細胞電泳時間延長。

        血流圖檢查顯示,肢端血流速度減慢,血流量減少,血管彈性差。

        4.組織病理檢查

        纖維化和微血管閉塞是系統(tǒng)性硬化病病人所有受累組織和器官的特征性病理改變。

        (1)皮膚病理檢查:早期,真皮間質(zhì)水腫,膠原纖維束腫脹,膠原纖維間和真皮層小血管周圍有淋巴細胞浸潤,以T細胞為主,晚期,真皮和皮下組織膠原纖維增生,真皮明顯增厚,膠原腫脹,纖維化,彈性纖維破壞,血管壁增厚,管腔狹窄,甚至閉塞,以后,出現(xiàn)表皮,皮膚附屬器及皮脂腺萎縮,汗腺減少,真皮深層和皮下組織鈣鹽沉著。

        (2)腎臟病理檢查:光鏡下可見特征性的小弓形動脈和小葉間動脈受累,表現(xiàn)為內(nèi)膜增厚伴內(nèi)皮細胞增生,呈“洋蔥皮”樣改變,嚴重時可部分或完全阻塞血管腔,腎小球常呈缺血性改變,出現(xiàn)毛細血管腔萎縮,血管壁增厚,皺折,甚至壞死,腎小管萎縮,腎間質(zhì)纖維化。

        免疫熒光檢查,發(fā)現(xiàn)血管壁存在纖維蛋白原,有免疫球蛋白,主要是IgM以及補體C3沉積。

        電鏡顯示腎小球輕度系膜增生和上皮細胞足突融合,小動脈內(nèi)皮下顆粒狀沉淀,腎小球基底膜分裂,增厚,皺折,小葉間動脈內(nèi)膜纖維蛋白原沉積。

        5.X線檢查

        兩肺紋理增強,或有小的囊狀改變,亦可在下葉出現(xiàn)網(wǎng)狀-結(jié)節(jié)狀改變,食管,胃腸道蠕動減弱或消失,下端狹窄,近側(cè)增寬,小腸蠕動亦減少,近側(cè)小腸擴張,結(jié)腸袋可呈球形改變,指端骨質(zhì)吸收,軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積。

        上述就是硬皮病的檢查,在得了這樣的疾病后一定要及時的到醫(yī)院進行檢查和治療,以防止病情嚴重,在進行治療的時候要生活有規(guī)律,勞逸結(jié)合,特別是要保持心情的舒暢,避免受到精神上的刺激。