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      1. 系統(tǒng)性硬皮病病因是什么

        系統(tǒng)性硬皮病病因是什么

        硬皮病這樣的疾病,我們大家都不是很熟悉,此病的發(fā)病率不高,但是一旦發(fā)生了這樣的疾病,對(duì)患者的傷害是很?chē)?yán)重的,所以要治療,需要根據(jù)所患疾病病因?qū)ΠY治療,另外也希望人們能夠根據(jù)患病原因做好對(duì)于硬皮病的預(yù)防,那么下面我們一起來(lái)了解硬皮病疾病形成原因有什么。

        局限性硬皮病:又叫硬斑病,是一種限局性皮膚腫脹,以后發(fā)生硬化萎縮的慢性皮膚病。可以表現(xiàn)為圓形、卵圓形、不規(guī)則條形斑片,呈淡紅色或紫紅色.開(kāi)始輕度腫脹,以后發(fā)展擴(kuò)大,色變?yōu)榈S色或淡白,表面光滑發(fā)硬,邊界清楚,女性多見(jiàn),好發(fā)于側(cè)胸、大腿。發(fā)生在額頭部者,常伴有面部偏側(cè)萎縮。局限性便皮病可以多塊同時(shí)存在,偶爾也可以泛發(fā)全身。此型可以局部注射或涂擦皮質(zhì)類(lèi)固醇激素,也可以做局部物理療法。全身可以應(yīng)用維生素e、丹參、當(dāng)歸等活血藥物。

        系統(tǒng)性硬皮。河纸羞M(jìn)行性系統(tǒng)性硬化。此型較重,是一種對(duì)稱(chēng)性皮膚僵硬和指趾缺血,伴關(guān)節(jié)、肌肉損害的慢性進(jìn)行性疾病?煞譃橹擞不〖皬浡杂财げ尚停罢卟∽冎饕谥,預(yù)后較好;后者全身大部分皮膚均變碩,常侵犯內(nèi)臟、預(yù)后較差。

        患者初期一般有前驅(qū)癥狀,如雷諾現(xiàn)象、低熱、小關(guān)節(jié)疼痛等。以后白雙手肢端反膚開(kāi)始,出現(xiàn)腫脹,很快變硬。皮損逐漸自手部發(fā)展至雙前臂、軀干、頭面部,呈彌漫性對(duì)稱(chēng)性水腫及硬化。可以表現(xiàn)為病變處皮膚變硬,表面有蠟樣光澤.不能用手捏起。面部表情呆板。以后皮膚萎縮變薄,出汗減少,毛發(fā)脫落,鼻端變尖,張口困難,指趾僵硬,呈爪狀。四肢、軀干受侵犯的皮膚均可以變薄,變硬,緊繃于身上,關(guān)節(jié)僵硬,內(nèi)臟多器官可以受累,引起吞咽困難,肺纖維化.腹痛、腹脹、腹瀉與便秘交替,心律失常,心肌傳導(dǎo)阻滯等多臟器損害

        該病病因、病機(jī)不明,可能與下列因素有關(guān):

        1、遺傳:在硬皮病患者中,某些hla-ⅱ類(lèi)抗原表達(dá)較常人明顯增高。

        2、學(xué)品與藥物:如聚氯乙烯,有機(jī)溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹(shù)脂、l色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。

        3、免疫異常:本病存在體液免疫和細(xì)胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗scl-70自身抗體。說(shuō)明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關(guān)。

        4、結(jié)締組織代謝異常:本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過(guò)多,皮膚中膠原含量明顯增多。

        5、細(xì)胞因子的作用:某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病,如轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子、表皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子,血小板衍生生長(zhǎng)因子等。

        6、血管異常:大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象,病理學(xué)顯示,小動(dòng)脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

        對(duì)于硬皮病疾病發(fā)病原因,小編已經(jīng)為大家介紹的很透徹了,了解硬皮病疾病發(fā)病原因很必要,因?yàn)槲覀冎挥辛私饬诉@些才能夠有效的遠(yuǎn)離疾病遠(yuǎn)離疾病帶來(lái)的危害,愿每個(gè)硬皮病患者能夠根據(jù)病因?qū)ΠY治療早日康復(fù)。