造成硬皮病的5大原因
對于硬皮病的發(fā)生,相信大家都不陌生,硬皮病顧名思義就是活皮膚變硬的一種疾病,嚴(yán)重的侵害了患者朋友們的健康身體,為此我們一定要及時的去治療的。
造成硬皮病的5大原因:
1、遺傳:在硬皮病患者中,某些hla-ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
2、血管異常:大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象,病理學(xué)顯示,小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
3、細(xì)胞因子的作用:某些細(xì)胞因子參與本病的發(fā)病,如轉(zhuǎn)化生長因子、表皮細(xì)胞生長因子,血小板衍生生長因子等。
4、結(jié)締組織代謝異常:本病特征性改變是膠原產(chǎn)生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。
5、學(xué)品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、l色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。
硬皮病-病理分類
在臨床上,系統(tǒng)性硬化癥可分為以下四型:
彌漫性硬皮。狠^為常見,表現(xiàn)為對稱性的四肢,面部皮膚變緊,變硬,變厚,可累及四肢近端及頸部,軀干,同時伴有胃腸道,腎臟,肺部,心臟等內(nèi)臟損害。本型的特點是發(fā)病迅速,皮膚損害進展較快,內(nèi)臟損害出現(xiàn)較早,預(yù)后較差;實驗室檢查可見抗scl-70抗體陽性,抗著絲點抗體也可呈陽性。
肢端硬化癥:本型的皮膚改變局限于肢體遠端如手指.前臂.下肢遠端及顏面,出現(xiàn)上述部位對稱性的皮膚變緊.變硬.變厚,可伴有雷諾現(xiàn)象,并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細(xì)血管擴張為突出表現(xiàn)的crest綜合癥.本型預(yù)后相對良好,10年存活率大于70%;實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性
重疊綜合征:彌漫性或局限性系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結(jié)締組織病時,稱為重疊綜合征。
無皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥:本型患者僅見內(nèi)臟病變而無皮膚硬化表現(xiàn),可表現(xiàn)為:①食管活動障礙、十二指腸擴張、結(jié)腸袋形成②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細(xì)血管擴張、食管活動障礙及少尿性腎衰③以上癥狀伴有肺動脈高壓或肺間質(zhì)病變。本型患者少見,不到1% 。
硬皮病可以說是比較嚴(yán)重一種皮膚科疾病的發(fā)生了這個疾病的出現(xiàn)是會給患者朋友們的皮膚帶來硬塊的現(xiàn)象,嚴(yán)重的侵害了患者朋友們的正常生活和工作,我們現(xiàn)在了解了硬皮病的原因了,那么在日常生活當(dāng)中就一定要遠離這些致病因素。
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