硬皮病疾病該怎么治
有很多人不了解硬皮病這種疾病,甚至有的是第一次接觸到這種疾病,對于這種疾病的發(fā)病原因,至今也不十分的明朗,普遍認為這種疾病有可能是由于遺傳和環(huán)境感染所致,不管是如何引起的這種疾病,發(fā)生這種疾病,我們就要積極的治療這種疾病,早診斷早治療,否則嚴(yán)重的話會影響到身體其他器官的病變,這個時候再治療就難了。
硬皮病的病因仍不明確,可能在遺傳、環(huán)境因素(病毒感染、化學(xué)物質(zhì)如硅等)、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下,成纖維細胞合成并分泌膠原增加,導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟的纖維化;瘜W(xué)物質(zhì)或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。
硬皮病的治療方法:
治療原則是早期診斷、早期治療,有利于防止疾病進展,原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié),但無特效藥物。
改善病情的藥物
(1)針對血管及改善微循環(huán)的藥物包括改變血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一種組胺拮抗劑,能減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕其嚴(yán)重程度,能改善指端潰瘍的預(yù)后,但該藥對皮膚增厚或內(nèi)臟器官損傷的改善無效。鈣通道阻滯劑尼群地平是有效的血管擴張劑。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環(huán)的藥物還有丹參及低分子右旋糖酐注射液對皮膚硬化、關(guān)節(jié)僵硬及疼痛有一定的作用。
(2)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑潑尼松用藥一個月后減量,以維持。甲氨蝶呤和環(huán)孢素A(CsA)在少數(shù)人試用中有一定療效,青霉胺是一種免疫調(diào)節(jié)劑,對抑制皮膚硬化及內(nèi)臟損害有一定作用。對于肺間質(zhì)病變患者,用糖皮質(zhì)激素和CTX可以改變病情,雷公藤多苷和大環(huán)內(nèi)醋類藥,如羅紅霉素可以減輕癥狀。靜脈應(yīng)用前列腺素能增加原發(fā)性肺動脈高壓患者的存活率。
腎危象是硬皮病最可怕的內(nèi)臟合并癥,最常見的后果是腎衰竭。ACEI或ARB類降壓藥物能逆轉(zhuǎn)嚴(yán)重的高血壓、腎性貧血并控制高血壓。血液透析和腎臟透析療法的改進也給腎危象帶來了希望,腎臟移殖使得生存率提高。
硬皮病的癥狀
1、肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象:皮損從遠端向近端發(fā)展,軀干、內(nèi)臟累及少,病程進展慢,預(yù)后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現(xiàn)象少,內(nèi)臟受累多。病情重,病變進展快,予后差。
2、雷諾氏現(xiàn)象:為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變,經(jīng)保暖后可緩解;
3、硬斑。憾喟l(fā)生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化,顏色變?yōu)榈S色或象牙色,局部無汗、毛發(fā)脫落,數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
4、帶狀硬皮。汉冒l(fā)于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布,可為單條或數(shù)條,病變演變過程同硬斑病。
5、點滴狀硬斑。憾喟l(fā)于頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。
硬皮病對患者的皮膚非常嚴(yán)重,讓患者的容貌盡失,如果患上這種疾病,一定要積極認真的治療這種疾病,硬皮病不僅對患者的皮膚造成危害。而且還對患者的內(nèi)臟器官造成影響,所以還要做好相應(yīng)器官的保健工作,以免病情惡化,最終導(dǎo)致死亡,相信任何一位硬皮病患者都不希望這樣。
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