橫紋肌肉瘤是由分化程度不同的橫紋肌母細(xì)胞構(gòu)成的高度惡性腫瘤，自出生至成年人均可發(fā)生，但多見于10歲以下的兒童，平均7-8歲，是兒童時期最常見的眶內(nèi)惡性腫瘤。進展迅速，如不及時治療，多在一年內(nèi)死亡。

癥狀與體征

(1) 發(fā)生、發(fā)展迅速的眼球突出和眶部腫物是該病最顯著的特征。

(2) 腫瘤常發(fā)生在眶上部，眼球突出伴下移位，眼瞼隆起，遮蓋眼球。腫瘤位于肌錐內(nèi)者，常發(fā)生眼球軸性突出。部分患者就診時，眼球突出于瞼裂外，結(jié)膜充血壞死，角膜暴露干燥。眼瞼充血水腫，皮溫升高。

(3) 腫瘤迅速生長引起的繼發(fā)改變，包括：視力下降或喪失，眼球運動障礙，眼瞼、結(jié)膜壞死感染及腫瘤壓迫造成的眼底改變等。

(4) 可侵犯鄰近副鼻竇和鼻腔。

診斷

1. 兒童時期進展迅速的眶部腫物應(yīng)首先與此病鑒別。部分病例發(fā)病前有外傷史，可能為誘因或巧合，易與眶內(nèi)出血混淆。

2. 超聲檢查B超檢查顯示腫瘤呈不規(guī)則形或類圓形，邊界尚清，內(nèi)為不規(guī)則的低回聲區(qū)或無回聲區(qū)，回聲稀疏而散在。聲衰不著，無壓縮性。彩色多譜勒超聲顯示腫瘤內(nèi)為豐富的動脈血流信號。

3. CT掃描 腫瘤多位于眶上部，形狀不規(guī)則，或呈錐形、類圓形(圖)等，邊界清晰或不清晰，密度均一，腫瘤內(nèi)如有出血，則密度不均。

4. MRI掃描 腫瘤T1WI呈中等信號，T2WI呈中高信號。腫瘤內(nèi)如有壞死腔或出血腔時則可見到與腫瘤實質(zhì)信號不一的片狀區(qū)。

冠狀位CT顯示右眶上部橫紋肌肉瘤，腫瘤呈橢圓形，邊界清晰，均質(zhì)，眼球受壓變性，骨質(zhì)無破壞。

鑒別診斷

1. 眶蜂窩組織炎 兒童副鼻竇發(fā)育不完善，屏障作用弱，易引起眶蜂窩組織炎。表現(xiàn)為發(fā)熱，外周血檢查白細(xì)胞明顯升高。眼瞼、結(jié)膜、眶部嚴(yán)重充血水腫，不能捫及腫物，影像學(xué)檢查見眶內(nèi)及眶周彌漫高密度影，斑駁狀，邊界不清。常伴感冒癥狀，眶周可見化膿灶。

2. 綠色瘤 為急性白血病的眼眶侵犯�；颊哓氀�貌，可雙眼發(fā)病，影像學(xué)檢查腫瘤與眼球或眶壁呈鑄造樣，晚期可侵蝕骨質(zhì)，外周血和骨髓穿刺檢查均可見異常增多的幼稚造血細(xì)胞。

3. 眶內(nèi)急性出血和血腫 眶內(nèi)靜脈性血管畸形的患者由于外傷及其它引起頸靜脈壓升高的誘因?qū)е驴魞?nèi)急性出血并形成血腫，眼球突出進展迅速，甚至脫出于瞼裂外，眶壓增高，結(jié)膜下可見瘀血。影像學(xué)檢查可見眶內(nèi)大小不等的出血腔或孤立的血腫，MRI掃描可顯示有液平、彩色多譜勒超聲檢查病變內(nèi)無血流信號是重要鑒別點。

4. 眶內(nèi)毛細(xì)血管瘤 患兒生后三個月眼球突出發(fā)展迅速，可合并皮下紫紅色腫物，哭鬧時眼球突出明顯加重。影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)彌漫的小片狀占位病變，彩色多普勒超聲具有鑒別意義，表現(xiàn)為彌漫的紅、藍點狀血流，可探及動脈頻譜。

治療

有望徹底治療這種高度惡性的腫瘤的關(guān)鍵是綜合治療和密切隨訪。比較成熟而易掌握的方案如下：各項檢查高度懷疑該病后，外周血白細(xì)胞正常情況下，給予根據(jù)體重給予化療方案：環(huán)磷酰胺+長春新堿+阿霉素。然后行手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后再給予上述化療方案一個療程。病理證實診斷后行放射治療。而后每10周重復(fù)以上化療方案一次，間隔期口服環(huán)磷酰胺，共一至二年。

病變局限者可單純切除腫瘤及部分瘤周組織。瘤體巨大、眶周廣泛侵犯者明確組織學(xué)診斷后應(yīng)行眶內(nèi)容剜除。

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