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橫紋肌肉瘤大體所見呈塊狀，形狀不規(guī)則，與眼球和眶內(nèi)結(jié)構(gòu)粘連。淡粉色，無包膜，質(zhì)地軟，嫩如魚肉狀，可有假包膜與周圍脂肪組織分界。鏡下瘤細(xì)胞類型廣泛和增長形式不同，細(xì)胞形狀從小的未分化的圓形細(xì)胞到較為分化的帶狀、球拍、蜘蛛狀和巨細(xì)胞可見。在分化較好的瘤細(xì)胞中可見橫紋。根據(jù)主要的細(xì)胞成分可分成不同類型橫紋肌肉瘤，多簡分為3型：胚胎型、腺泡型和多形性。

(1)胚胎型：腫瘤由胚胎發(fā)育不同階段的橫紋肌母細(xì)胞構(gòu)成。眼眶內(nèi)橫紋肌肉瘤幾乎3/4屬于此類型。鏡下可見成片的圓形和梭形細(xì)胞，呈均勻分布或排列為疏松和緊密相間的細(xì)胞帶，低分化的瘤細(xì)胞呈圓形或小梭形，核大，深染，核內(nèi)多染色質(zhì)，核仁不清。僅有少量嗜伊紅胞質(zhì)，有較多核分裂。小梭形細(xì)胞核居中央，深染，兩側(cè)有胞質(zhì)。上述兩型細(xì)胞之間混雜有分化較好的瘤細(xì)胞，呈帶狀、網(wǎng)球拍狀或蝌蚪狀，胞質(zhì)豐富，嗜伊紅染色，顆粒狀，有縱和橫紋。多數(shù)腫瘤有豐富的血管，可見瘤細(xì)胞圍繞血管排列。

(2)腺泡型：較胚胎型者少見，但較多形性為多，因其結(jié)構(gòu)如肺小泡而得名。鏡下可見腺樣排列的瘤細(xì)胞和纖維間隔。瘤細(xì)胞比較集中，被纖維血管間隔分割成泡狀，類似胚胎橫紋肌肉瘤的瘤細(xì)胞位于間隔內(nèi)。泡的邊緣可有數(shù)層橢圓形細(xì)胞，類似腺上皮，中央瘤細(xì)胞分散游離，類似腺腔。此中央部之細(xì)胞大小不等，圓形，可有多核，有時(shí)纖維間隔突起，形成假乳頭。腺泡樣排列和假乳頭為本型組織學(xué)特征。另外有少許細(xì)胞內(nèi)含橫紋，此種細(xì)胞有助于診斷。

(3)多形性：一般見于成年人，最為少見，由不同分化階段的瘤細(xì)胞構(gòu)成，其組織學(xué)特征是高度多形性和異形性。以梭形細(xì)胞為主，此外還有帶狀細(xì)胞、蝌蚪狀細(xì)胞，這些細(xì)胞分化較好，體積較胚胎型大，外形規(guī)則。細(xì)胞內(nèi)有豐富的胞質(zhì)，胞質(zhì)內(nèi)有縱紋和橫紋。

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