到目前為止，眼眶橫紋肌肉瘤病因尚不明確。臨床表現(xiàn)

1.發(fā)展迅速的眼球突出和眶部腫物是該病最顯著的特征。

2.腫瘤常發(fā)生在眶上部，眼球突出伴下移位，眼瞼隆起，充血水腫，皮溫可升高。腫瘤位于肌錐內(nèi)者，常發(fā)生眼球軸性突出。部分患者就診時(shí)眼球突出于瞼裂外，結(jié)膜充血壞死，角膜暴露干燥。

3.腫瘤迅速生長(zhǎng)引起的繼發(fā)改變，包括視力下降或喪失，眼球運(yùn)動(dòng)障礙，眼瞼、結(jié)膜壞死感染及腫瘤壓迫造成的眼底改變等。

4.可侵犯鄰近鼻旁竇(又稱副鼻竇)和鼻腔。

1.B超檢查

顯示腫瘤呈不規(guī)則形或類圓形，邊界尚清，內(nèi)為不規(guī)則的低回聲區(qū)或無回聲區(qū)，回聲稀疏而散在。聲衰不著，無壓縮性。彩色多普勒超聲顯示腫瘤內(nèi)為豐富的動(dòng)脈血流信號(hào)。

2.CT掃描

腫瘤多位于眶上部，形狀不規(guī)則，或呈錐形、類圓形等，邊界清晰或不清晰，密度均一，腫瘤內(nèi)如有出血?jiǎng)t密度不均。

3.MRI掃描

腫瘤T1WI呈中等信號(hào)，T2WI呈中高信號(hào)。腫瘤內(nèi)如有壞死腔或出血腔時(shí)則可見與腫瘤實(shí)質(zhì)信號(hào)不一的片狀區(qū)。

4.病理組織學(xué)檢查有助確診。

根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查即可做出初步診斷，最終確診需要病理組織學(xué)檢查結(jié)果。

1.眶蜂窩織炎

兒童鼻旁竇發(fā)育不完善，屏障作用弱，易引起眶蜂窩織炎。表現(xiàn)為發(fā)熱，外周血檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯升高。眼瞼、結(jié)膜、眶部嚴(yán)重充血水腫，不能捫及腫物，影像學(xué)檢查見眶內(nèi)及眶周彌漫高密度影，斑駁狀，邊界不清。

2.綠色瘤

為急性白血病的眼眶侵犯。患者有貧血貌，可雙眼發(fā)病。影像學(xué)檢查腫瘤與眼球或眶壁呈鑄造樣改變，晚期可侵襲骨質(zhì)，外周血和骨髓穿刺檢查均可見異常增多的幼稚造血細(xì)胞。

3.眶內(nèi)急性出血和血腫

一些罹患眶內(nèi)靜脈性血管畸形、淋巴管瘤等的患者，由于外傷及其他引起頸靜脈壓升高的誘因?qū)е驴魞?nèi)急性出血并形成血腫，眼球突出進(jìn)展迅速，甚至脫出于瞼裂外，眶壓增高，結(jié)膜下可見淤血。影像學(xué)檢查可見眶內(nèi)大小不等的出血腔或孤立的血腫，MRI掃描可顯示有液平、彩色多普勒超聲檢查病變內(nèi)無血流信號(hào)是重要鑒別點(diǎn)。

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