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      1. 再生障礙性貧血疾病患者的西醫(yī)療法

        再生障礙性貧血疾病患者的西醫(yī)療法

        西醫(yī)療法是一種比較常見的治療措施,許多病人對此種療法比較推崇,認為它的效果是比較快捷的。對于再生障礙性貧血這樣的血液病來說也是不例外的。今天我們就一來了解一下再生障礙性貧血疾病患者的西醫(yī)療法是什么。

        (一)雄性激素(Adr)

        雄性激素是一種蛋白同化激素,是治療慢性再障的首選藥物,有效率為50%~60%;對重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)單用常無效,有效率一般低于20%,但可作為治療重型再障的基礎藥物之一,與免疫抑制劑并用有協(xié)同作用,可以提高療效。常用藥物有丙酸睪丸酮,康力龍,達那唑,安雄,巧理寶。

        雄性激素的副作用:主要為肝功能損傷和男性化作用;其次為加速兒童骨骺成熟。

        (二)抗淋巴細胞球蛋白(ALG)/抗胸腺細胞球蛋白(ATG)

        ALG是使用人胸導管淋巴細胞,而抗ATG是用人胸腺細胞,免疫給馬、兔或豬等動物獲得的一種對免疫活性細胞及造血細胞具有多種作用的多克隆抗淋巴細胞血清。ALG/ATG是無匹配供髓者的重型再障患者首選治療藥物,但價格昂貴。治療重型再障的有效率為40%~70%,并可使40%~80%患者脫離輸血。

        ALG/ATG的副作用:主要表現(xiàn)為用藥后發(fā)熱,常伴有寒戰(zhàn)和多形性皮疹。治療期間需嚴密監(jiān)護,應用糖皮質激素和抗組織胺類藥物可減輕或預防絕大多數(shù)急性副作用。在用藥過程中可引起血小板及中性粒細胞減少,應加強支持療法,最好住進空氣層流潔凈室,用藥7~10天后約60%患者可發(fā)生血清病。

        (三)環(huán)孢霉素A(CsA)

        CsA是一種強力免疫抑制劑。已廣泛應用于各種不同類型再障的治療,治療重型再障、慢性再障的有效率基本相同,單用治療重型再障的有效率約為50%~60%。目前已將CsA作為一線藥物用于重型再障的治療,對極重度患者效果差。

        CsA的副作用:常見的副作用有肝、腎功能損害,上消化道反應,高血壓及多毛、齒齦增生、疲勞、肌肉痛等,這些都隨CsA的減量及停用而減輕或消失。

        (四)腎上腺糖皮質激素

        糖皮質激素一般不主張用于治療再障。然而常規(guī)劑量對單純紅細胞再障療效較好,可作為首選治療。可用于皮膚及黏膜出血的患者。

        大劑量甲基強的松龍(HD-MP),單用療效較差,僅適用于重型再障在不具備應用ATG、CsA條件時,一般多與雄性激素及其它免疫抑制劑配合使用,聯(lián)合應用的有效率為60%左右。

        糖皮質激素副作用可降低抵抗力易招致感染、高血壓、高血糖、胃腸道出血、缺血性骨壞死、頭痛及視神經(jīng)乳頭水腫、精神異常等。

        (五)大劑量靜脈輸注免疫球蛋白(HD-IVIG)

        單用HD-IVIG治療重型再障療效不及ATG/ALG和CsA,而且價格又昂貴,因此不宜作為首選藥物治療,更不適宜慢性再障的治療。HD-IVIG治療重型再障無免疫抑制劑加重感染傾向之虞,主要適用于下述三種情況:

        ①在重型再障患者伴有嚴重感染,暫時無法使用免疫抑制劑時。

        ②病毒相關性特別是病毒性肝炎相關性重型再障。

        ③重型再障伴嚴重血小板減少。反復輸注血小板產(chǎn)生同種抗體,使血小板輸注無效時,在給予HD-IVIG的同時,積極輸注血小板,可迅速提高血小板水平。

        HD-IVIG的不良反應:類過敏反應、傳播病毒感染、過敏反應、溶血反應、腎臟損害及無菌性腦膜炎等。

        (六)大劑量環(huán)磷酰胺(HD-CTX)

        單獨應用HD-CTX治療重型再障有效。由于大劑量環(huán)磷酰胺治療重型再障病例數(shù)尚少,副作用大,應采取慎

        重態(tài)度。

        CTX毒副作用明顯,包括骨髓抑制、治療相關性急性白血病、不育及膀胱癌等。

        (七)造血干細胞移植

        造血干/祖細胞量和(或)質的缺陷為重性再障的主要病理機制之一。異基因骨髓移植是目前能夠根治再障的最好療法。由于造血干細胞移植風險性大,而且花費巨大,故僅適用于重型再障患者的治療選擇。約60%~80%接受異基因骨髓移植治療的重型再障患者可恢復正常造血并長期存活。骨髓中含有豐富的造血干細胞,外周血及臍帶血中也含有一定量的造血干細胞。

        1.造血干細胞移植類型

        根據(jù)造血干細胞的來源及采集途徑的不同,臨床上將用于重型再障的造血干細胞移植分為以下類型:

        1)異基因骨髓移植(Allo-BMT):是指將其他人的骨髓(非同卵孿生)移植到重型再障患者體內,使富含造血干細胞的骨髓在受者體內生長繁殖的一種方法。是目前主要移植方式。其缺點為可發(fā)生移植物排斥及移植物抗宿主病。

        2)同基因骨髓移植(Syn-BMT):是指受者與供者基因完全相同的移植,即同卵孿生子間的骨髓移植,其優(yōu)點是被移植的骨髓極不容易被排斥,受者也不容易發(fā)生移植物抗宿主病。因此,在移植過程中合并癥發(fā)生率低,安全性大。不足之處為機會小。

        3)外周血干細胞移植(PBSCT):經(jīng)動員后采集異基因外周血干細胞進行移植。特點是供者易接受。其療效可能不如骨髓移植。

        4)臍帶血移植(UCBT):用胎盤臍帶血中的造血干細胞移植。特點為來源廣泛,廢物利用,但收集量不足。

        2.接受造血干細胞移植應具備的條件:

        1)不宜超過45歲(或50歲);

        2)患者不應有其它致命性嚴重疾患,如嚴重心臟病、肝腎功能嚴重受損及精神病等;

        3)有組織配型(HLA配型)合適的供者;

        4)費用來源充足。

        準備做移植的患者應盡量不輸或少輸血,并且不輸家族成員血,若必須輸血則盡可能輸單一人的血液制品,最好輸注無白細胞的血制品。

        四、在治療中應注意的問題

        (一)再障治療前首先要確定亞型,然后根據(jù)不同類型制定與之相適應的治療方案。不同類型再障治療方法的選擇:

        1.慢性再障:慢性再障治療一般多采用中醫(yī)藥及雄性激素為主的中西醫(yī)結合治療,臨床療效可達85%,若病情相對較重或治療半年以上未見療效時,可加用 CsA進一步提高療效。也可適當選擇作用機制不同的的藥物相配合,如與改善微環(huán)境、免疫抑制劑及免疫調節(jié)劑等聯(lián)合用藥,可以提高有效率。中醫(yī)中藥治療以補腎為中心,兼顧補脾、益氣養(yǎng)血。

        2.急性再障:進展迅速,自然病程6個月左右,1年內死亡率高達90%以上。異常免疫在其發(fā)病機制中具有重要作用。治療選擇應采取造血干細胞移植、ATG/ALG、CsA等方法,造血細胞生長因子共同使用可減少早期死亡率。

        1)較年輕(尤其<20歲)的極重度重型再障患者(中性粒細胞絕對值<0.2×109/L),若有HLA匹配的同胞供者,應首先考慮并盡快進行造血干細胞移植。

        2)聯(lián)合用藥:

        (1)ATG/ALG加雄性激素:在應用免疫抑制劑的同時使用雄性激素,該類藥物能促進血象恢復和提高有效率。

        (2)免疫抑制劑聯(lián)合應用:聯(lián)合應用不同作用機制的免疫抑制劑,稱強化免疫抑制劑,可產(chǎn)生協(xié)同效應,有效率可提高。ATG/ALG可與CsA聯(lián)合使用。

        (3)大劑量CTX細胞毒性免疫抑制劑,可造成骨髓功能持續(xù)嚴重抑制,風險性較大,僅對其它藥物治療無效又無合適的骨髓供者的重型再障患者可以考慮試用。

        (4)中西醫(yī)結合:利用西藥見效相對較快的特點,使患者在短期內不至于死亡,為中醫(yī)藥發(fā)揮作用創(chuàng)造足夠的時間,中藥療效確切,價格低廉,作用持久等優(yōu)勢,如此中西醫(yī)結合,取長補短,優(yōu)勢互補,對遠期療效大有裨益。

        上述就是小編為大家所介紹的再生障礙性貧血疾病患者的西醫(yī)治療方法。健康的身體是革命的本錢,沒有了健康的身體,我們的幸福生活將不再。大家一定要做好相關的預防工作。