再生障礙性貧血的出現(xiàn)給孩子的血液健康帶來(lái)了非常嚴(yán)重的傷害，而且會(huì)讓患兒的造血系統(tǒng)出現(xiàn)異常，將會(huì)嚴(yán)重的傷害到孩子的身體健康，目前能誘發(fā)此病出現(xiàn)的原因較多，往下看帶朋友們認(rèn)識(shí)一下誘發(fā)此病出現(xiàn)的因素會(huì)有哪些呢。

(一)發(fā)病原因，研究了患者血和骨髓單個(gè)核細(xì)胞在體外生成BFU-E和CFU-E的情況，可將病因分成六種情況：①無(wú)紅系祖細(xì)胞生長(zhǎng)，骨髓增生重度減低，依靠輸血維持生活，對(duì)雄激素?zé)o效。②與上組類似，但只BFU-E不生長(zhǎng)。③BFU-E減少，雄激素有效，骨髓增生減低或重度減低，不需輸血。④CFU-E及BFU-E低于正常，骨髓增生減低，不需雄激素治療，不需輸血。⑤病情穩(wěn)定，輕度貧血和(或)血小板減少和(或)大紅細(xì)胞增多，BFU-E稍減少。⑥血象正常，BFU-E和CFU-E正�；蛏陨�，不需治療。說(shuō)明FA患者臨床表現(xiàn)很不一致，介乎正常與非常不正常之間。

(二)發(fā)病機(jī)制。異質(zhì)性反應(yīng)了遺傳型的異質(zhì)性。檢查了三種FA細(xì)胞系之DNA損傷修復(fù)功能互補(bǔ)性之后，發(fā)現(xiàn)可將FA分為四組即FA-A，F(xiàn)A-B，F(xiàn)A-C和FA-D。說(shuō)明可能存在四個(gè)不同的FA基因。其中一個(gè)即FA-C已分離和克隆，并已開(kāi)始進(jìn)行基因治療研究。

Nordenson等把過(guò)氧化氫酶或超氧化物歧化酶(SOD)加入到FA細(xì)胞培養(yǎng)時(shí)發(fā)現(xiàn)FA細(xì)胞自發(fā)染色體畸變水平下降。SOD是癌與細(xì)胞內(nèi)抗氧化作用的一種關(guān)鍵性酶。許多研究已經(jīng)測(cè)出FA紅細(xì)胞SOD水平下降了20%～40%但其白細(xì)胞及成纖維細(xì)胞的SOD并未減少。而且從FA細(xì)胞純化的SOD并未發(fā)現(xiàn)有何變化，提示FA紅細(xì)胞SOD的減少是由于這個(gè)細(xì)胞系的調(diào)節(jié)異常。同樣，不同時(shí)期參與超氧自由基去毒作用的過(guò)氧化氫酶、谷胱甘肽以及谷胱甘肽過(guò)氧化物酶在FA細(xì)胞全都正常。由于FA細(xì)胞并不對(duì)細(xì)胞過(guò)氧化物和過(guò)氧化物破壞中產(chǎn)生的H2O2和OH- 特別敏感，這樣的結(jié)果也并不意外。此外，F(xiàn)A細(xì)胞內(nèi)除有SOD和過(guò)氧化氫酶外，還有許多抗氧化劑包括L-半胱氨酸、谷胱甘肽、維生素C和去鐵胺(deferoxamine)等都有保護(hù)FA細(xì)胞不被絲裂霉素引起染色體畸變的作用，表明FA細(xì)胞氧壓和自發(fā)性染色體畸變之間呈正相關(guān)。

這些材料說(shuō)明FA細(xì)胞有由于氧原子所致的損傷。同時(shí)提示細(xì)胞生成氧原子過(guò)多或細(xì)胞增加了對(duì)毒性氧中間物的敏感性，這可能是FA的基本缺陷。這個(gè)理論還提示FA細(xì)胞氧損傷有普遍性的增加。然而Seres和Fomace在直接研究DNA損傷與氧壓關(guān)系時(shí)并未發(fā)現(xiàn)FA細(xì)胞與正常細(xì)胞在氧依賴性方面有任何差別。為了研究哪種氧對(duì)FA細(xì)胞染色體畸變及生成缺陷更為重要，Joenje和Gille證明可能是單線氧(single oxygen)。單線氧是一種高度活躍的化合物，它可能對(duì)FA特別重要，因?yàn)樗�能引起DNA和蛋白質(zhì)的交聯(lián)(cross-linking)。FA的成纖維細(xì)胞和原始淋巴細(xì)胞在培養(yǎng)時(shí)生長(zhǎng)不良。由于FA細(xì)胞周期G2期有缺陷，包括周期時(shí)相轉(zhuǎn)換的遲緩，甚至完全停止，當(dāng)FA細(xì)胞生長(zhǎng)于低氧狀態(tài)時(shí)這種缺陷好轉(zhuǎn)，而將正常細(xì)胞在高氧狀態(tài)下培養(yǎng)時(shí)也有相似的異常。奇怪的是用DNA交聯(lián)劑(cross-linking agent)并不能誘發(fā)出這種異常。提示FA缺陷并不直接關(guān)系到DNA修復(fù)。

看了這些內(nèi)容之后，大家認(rèn)識(shí)到了可以引起再生障礙性貧血出現(xiàn)的病因有哪些了，這是兒童身邊相當(dāng)多發(fā)的一種疾病了，會(huì)嚴(yán)重的傷害到患兒的健康，而且阻礙到了孩子的發(fā)育，希望朋友們可以清楚的認(rèn)識(shí)此病的發(fā)病因素才可以。