再生障礙性貧血會帶來的并發(fā)癥
再生障礙性貧血是一種極其嚴重的血液疾病,其患者一旦發(fā)病有明顯的出血、感染、貧血等癥狀表現(xiàn),使其造成身體的骨髓造血功能低下,如不及時的進行積極有效治療,會給患者帶來嚴重的并發(fā)癥。那么,再生障礙性貧血具體會帶來哪些并發(fā)癥呢?
再生障礙性貧血主要并發(fā)癥有:
1.出血。從臨床上來看,大多數(shù)的再生障礙性貧血的癥狀都是出血,血小板減少所致出血常常是患者就診的主要原因,同時也是并發(fā)癥,表現(xiàn)為皮膚淤點和淤斑、牙齦出血和鼻出血。在年輕女性可出現(xiàn)月經(jīng)過多和不規(guī)則陰道出血。嚴重內(nèi)臟出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中樞神經(jīng)出血少見,且多在病程晚期。患者出現(xiàn)嚴重鼻出血、視物不清、頭支持治療輸血痛、惡心嘔吐,常是致命性顱內(nèi)出血先兆表現(xiàn),臨床要充分予以注意。
2.貧血。貧血是常見的再障的并發(fā)癥之一,紅細胞減少所致貧血常為逐漸發(fā)生,患者出現(xiàn)乏力、活動后心悸、氣短、頭暈、耳鳴等癥狀;颊哐t蛋白濃度下降較緩慢,多為每周降低10g/L左右。少數(shù)患者因?qū)ω氀m應(yīng)能力較強,癥狀可較輕與貧血嚴重時合并貧血性心臟病。
3.感染。出血容易導(dǎo)致病人感染,引起更多的并發(fā)癥。輕者可以有持續(xù)發(fā)熱、體重下降、食欲不振,重者可出現(xiàn)嚴重系統(tǒng)性感染,此時因血細胞低使炎癥不能局限,常缺乏局部炎癥表現(xiàn),嚴重者可發(fā)生敗血癥,感染多加重出血而導(dǎo)致死亡。
再生障礙性貧血需要與哪些疾病相鑒別呢?
1、血清維生素B12、葉酸水平及鐵含量測定:
嚴重的鐵缺乏、維生素B12和葉酸不足,亦可引起全血細胞減少。若存在鐵、維生素B12和葉酸缺乏,須糾正之后在評價造血功能。
2、自身抗體篩選:
B細胞功能亢進的疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫相關(guān)性血細胞減少癥,可以產(chǎn)生抗造血的自身抗體,引發(fā)造血功能衰竭。系統(tǒng)性紅斑狼瘡還可引起骨髓纖維化、疑為系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病應(yīng)檢查抗核抗體及抗DNA抗體等。免疫相關(guān)性血細胞減少癥應(yīng)檢測骨髓細胞膜上自身抗體。
3、溶血性疾。
最主要的是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH),典型PNH有血紅蛋白尿發(fā)作,易鑒別。不典型者無血紅蛋白尿發(fā)作,全血細胞減少,骨髓可增生減低,易誤診為再障。但該病主要特點是:動態(tài)隨訪,終能發(fā)現(xiàn)PNH造血克隆。流式細胞術(shù)檢測CD55、CD59是診斷PNH的敏感方法。部分再障患者會出現(xiàn)少量PNH克隆,可以保持不變、減少、消失或是增加。這是PNH患者的早期表現(xiàn),還是提示該再障患者易轉(zhuǎn)化為AA-PNH綜合征,尚不清楚。但若這些患者有實驗室或臨床證據(jù)表明存在溶血,應(yīng)診斷為PNH。尿含鐵血黃素試驗陽性提示存在長期血管內(nèi)溶血,有利于PNH的診斷。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、間接膽紅素水平、轉(zhuǎn)氨酶和乳酸脫氫酶定量對于評價PNH的溶血有一定作用。
Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細胞減少癥。前者可測及外周成熟血細胞自身抗體,后者可測及骨髓未成熟血細胞自身抗體。這兩類血細胞減少患者Th2細胞比例增高、CD5+的B淋巴細胞比例增高、血清IL-4水平增高,對腎上腺皮質(zhì)激素和/或大劑量靜脈丙種球蛋白治療反應(yīng)好。
4、骨髓增生異常綜合征(MDS):
MDS,尤其低增生性者,亦有全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞有時不高甚至降低,骨髓低增生,易與再障混淆,但MDS有以下特點:粒細胞和巨核細胞病態(tài)造血,血片或骨髓涂片中出現(xiàn)異常核分裂象。MDS可伴骨髓纖維化,骨髓活檢示網(wǎng)硬蛋白增加,而再障不會伴骨髓纖維化。骨髓活檢中灶性的髓系未成熟前體細胞異常定位非MDS所特有,因再障患者骨髓的再生灶時也可以出現(xiàn)不成熟粒細胞。紅系病態(tài)造血再障中亦可見,不做為與MDS鑒別的依據(jù)。
通過上面的詳細介紹,相信現(xiàn)在大家一定有了更深刻的了解。目前對于治療再生障礙性貧血疾病的方法主要以輸入紅細胞和血小板為主,同時在治療期間還要積極注意患者的飲食問題,其對患者的身體康復(fù)是非常有幫助的。最后,祝愿患者都能夠早日康復(fù)。
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