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      1. 什么因素誘發(fā)了再生障礙性貧血呢

        什么因素誘發(fā)了再生障礙性貧血呢

        再生障礙性貧血傷害了較多的患兒,讓家長朋友們特別的擔(dān)心,大家應(yīng)當(dāng)提防此病的出現(xiàn),而且必須要將引起該病出現(xiàn)的原因重視起來才可以,往下看為大家介紹一下再生障礙性貧血疾病的發(fā)病因素會有哪些呢,往下看認(rèn)識一下吧。

        再生障礙性貧血的病因:

        1、造血干祖細(xì)胞缺陷,大量實驗研究證實造血干細(xì)胞缺乏或有缺陷是再障的主要發(fā)病機理。至少有一半以上的再障系造血干細(xì)胞缺乏所致;颊吖撬枳婕(xì)胞的體外培養(yǎng)顯示cfu-gm、bfu-e、cfu-e及cfu-gemm測定均顯著減少,并發(fā)現(xiàn)cfu-c形成的細(xì)胞叢/集落比值升高。同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快恢復(fù),都說明再障發(fā)病機理主要是造血干細(xì)胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成動物干細(xì)胞損傷,再用氯霉素即可引起cfu-s和cfu-c進(jìn)一步減少而發(fā)生再障,說明很可能是先有干細(xì)胞的缺陷,然后在許多環(huán)境因素作用下發(fā)生再障。

        2、免疫異常,再生障礙性貧血有哪些原因?部分原發(fā)性再障患者的t淋巴細(xì)胞可抑制正常造血祖細(xì)胞的生長,去除t淋巴細(xì)胞可使粒系和紅系集落生長恢復(fù)正常。部分患者骨髓移植雖未成功,由于應(yīng)用了大量免疫抑制劑,自身造血功能卻獲得恢復(fù)。凡此都說明部分再障的發(fā)病機理存在有抑制性t淋巴細(xì)胞的作用。

        3、造血微環(huán)境異常,造血微環(huán)境的概念包括造血組織中支持造血的結(jié)構(gòu)成分,也包括造血的調(diào)節(jié)因素。造血細(xì)胞是在基質(zhì)細(xì)胞形成的網(wǎng)狀支架中增殖和分化。基質(zhì)細(xì)胞群包括成纖維細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞及巨噬細(xì)胞等,基質(zhì)細(xì)胞在體外培養(yǎng)可形成cfu-f。造血干細(xì)胞被基質(zhì)細(xì)胞包繞后才能增殖。造血的調(diào)節(jié)因素包括許多體液因子和細(xì)胞之間的相互調(diào)節(jié)作用。部分再障病人存在造血干細(xì)胞體液和細(xì)胞調(diào)節(jié)機制的異常,包括抑制性t細(xì)胞增多而輔助性t細(xì)胞減少,自然殺傷細(xì)胞活力減低,造血負(fù)調(diào)控因子如γ干擾素、腫瘤壞死因子和白介素-2等的增多,camp的含量減低等,都可能介入再障造血干細(xì)胞的增殖和分化紊亂。

        再生障礙性貧血的癥狀:

        一、急性再生障礙性貧血癥狀,急性型再障起病急,進(jìn)展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內(nèi)臟出血,主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴(yán)重,且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍,從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。

        二、慢性再生障礙性貧血癥狀,慢性型再障起病緩慢,以出血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚粘膜,且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當(dāng),堅持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達(dá)數(shù)十年,少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)。以上兩型共有體征均有貧血面容,瞼結(jié)膜及甲床蒼白,皮膚可見出血點及紫癜,貧血重者,心率增快,心尖區(qū)常有收縮期吹風(fēng)樣雜音,一般無肝脾腫大。

        認(rèn)識這些介紹之后,了解到了再生障礙性貧血的具體發(fā)病因素是什么了,可見會有很多的原因引起此病的出現(xiàn),會嚴(yán)重的傷害到患兒的健康,影響到成長,提醒家長們應(yīng)當(dāng)將再生障礙性貧血的病因了解清楚,在孩子的身邊需要去預(yù)防這種疾病。