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      1. 哪些因素引起再生障礙性貧血

        哪些因素引起再生障礙性貧血

        當(dāng)前來看再生障礙性貧血困擾到了很多的家長朋友,此病的出現(xiàn)將會給孩子的健康帶來危害,讓孩子特別的痛苦,所以說我們應(yīng)當(dāng)清楚的認(rèn)識再生障礙性貧血的發(fā)病因素才行,往下看為大家介紹一下誘發(fā)此病出現(xiàn)的原因有哪些呢。

        再生障礙性貧血的病因:

        1、造血干祖細(xì)胞缺陷,大量實驗研究證實造血干細(xì)胞缺乏或有缺陷是再障的主要發(fā)病機(jī)理。至少有一半以上的再障系造血干細(xì)胞缺乏所致;颊吖撬枳婕(xì)胞的體外培養(yǎng)顯示cfu-gm、bfu-e、cfu-e及cfu-gemm測定均顯著減少,并發(fā)現(xiàn)cfu-c形成的細(xì)胞叢/集落比值升高。同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快恢復(fù),都說明再障發(fā)病機(jī)理主要是造血干細(xì)胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成動物干細(xì)胞損傷,再用氯霉素即可引起cfu-s和cfu-c進(jìn)一步減少而發(fā)生再障,說明很可能是先有干細(xì)胞的缺陷,然后在許多環(huán)境因素作用下發(fā)生再障。

        2、免疫異常,再生障礙性貧血有哪些原因?部分原發(fā)性再障患者的t淋巴細(xì)胞可抑制正常造血祖細(xì)胞的生長,去除t淋巴細(xì)胞可使粒系和紅系集落生長恢復(fù)正常。部分患者骨髓移植雖未成功,由于應(yīng)用了大量免疫抑制劑,自身造血功能卻獲得恢復(fù)。凡此都說明部分再障的發(fā)病機(jī)理存在有抑制性t淋巴細(xì)胞的作用。

        3、造血微環(huán)境異常,造血微環(huán)境的概念包括造血組織中支持造血的結(jié)構(gòu)成分,也包括造血的調(diào)節(jié)因素。造血細(xì)胞是在基質(zhì)細(xì)胞形成的網(wǎng)狀支架中增殖和分化;|(zhì)細(xì)胞群包括成纖維細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞及巨噬細(xì)胞等,基質(zhì)細(xì)胞在體外培養(yǎng)可形成cfu-f。造血干細(xì)胞被基質(zhì)細(xì)胞包繞后才能增殖。造血的調(diào)節(jié)因素包括許多體液因子和細(xì)胞之間的相互調(diào)節(jié)作用。部分再障病人存在造血干細(xì)胞體液和細(xì)胞調(diào)節(jié)機(jī)制的異常,包括抑制性t細(xì)胞增多而輔助性t細(xì)胞減少,自然殺傷細(xì)胞活力減低,造血負(fù)調(diào)控因子如γ干擾素、腫瘤壞死因子和白介素-2等的增多,camp的含量減低等,都可能介入再障造血干細(xì)胞的增殖和分化紊亂。

        再生障礙性貧血的癥狀:

        1.急性型再障。本型基本特點(diǎn)是起病急、病情重、進(jìn)展快。貧血多較重,常有明顯乏力、頭暈、心悸等,且呈進(jìn)行性加劇。出血傾向重,幾乎均有皮膚紫癜或瘀斑,口腔粘膜及齒齦出血、鼻出血、消化道出血、血尿,可有眼底出血而致視力障礙,顱內(nèi)出血常可危及生命。患者常伴嚴(yán)重感染,發(fā)熱呈持續(xù)高熱,以口腔及呼吸道感染最多見。亦可見皮膚、泌尿道、肛周等感染,常合并敗血癥。病原菌以革蘭陰性桿菌、銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌等多見。感染往往不易控制,且往往與出血互為因果,并加重貧血,致病情進(jìn)行性惡化。

        2.慢性型再障,本型基本特點(diǎn)是起病及進(jìn)展均緩慢,病情較輕。但亦有的病例在病程發(fā)展中,可呈急性或重型再障的臨床表現(xiàn)。貧血呈慢性經(jīng)過,常見頭暈、疲乏、心悸,以活動后明顯,輸血后可一時性改善.出血較輕,多為皮膚散在出血點(diǎn),可有牙齦出血、鼻出血,內(nèi)臟出血少見。約半數(shù)患者有發(fā)熱,但持續(xù)高熱少見,以呼吸道感染為多,部分患者無明顯的感染灶。與急性型相比,感染易于控制;颊咧饕憩F(xiàn)蒼白、皮膚散在出血點(diǎn)。由于病程長,反復(fù)輸血致含鐵血黃素沉著,皮膚可呈灰暗。肝、脾和淺表淋巴結(jié)一般無腫大。骨髓至少一個部位增生不良,多灶性增生,紅系中常有晚幼紅細(xì)胞比例增多,巨核細(xì)胞減少。骨髓小粒脂肪細(xì)胞增加。病程較長,一般1~4年。

        以上的這些知識帶朋友們認(rèn)識到了再生障礙性貧血的誘發(fā)因素是什么了,可見這種疾病的病因是十分復(fù)雜的,而且在發(fā)病后就會給孩子帶來十分嚴(yán)重的危害,因此我們應(yīng)當(dāng)多警惕再生障礙性貧血的出現(xiàn),還應(yīng)當(dāng)讓孩子遠(yuǎn)離此病的病因。